Главная » Статьи » Медицина и здоровье |
Кистозная гигрома
Гигрома обычно поражает голову и шею (~ 75%), со склонностью к левой стороне. В пределах области шеи, задний треугольник, как правило, наиболее часто поражаются. Примерно 20% ИБ происходят в подмышечной; менее распространенные подсайты включают средостение, паха и забрюшинного пространства. CH является синонимом с кистозным лимфангиомой, который также известен как macrocystic лимфатической пороков развития и была впервые описана в 1828 году Redenbacker. патофизиология Лимфангиом, как полагают, возникают из комбинации следующих ингредиентов: Отказ лимфатическую для подключения к венозной системе Аномальные отпочковывание лимфатической ткани Секвестрированная лимфатической остатки, которые сохраняют свой эмбриональный потенциал роста Эти лимфатической остатки могут проникать соседние структуры или рассекают вдоль фасциальных плоскостей и в конечном итоге стать канализованную. Эти пространства сохраняют свои выделениями и развивать кистозные компоненты из-за отсутствия венозного оттока тракта. Характер окружающих тканей определяет, является ли лимфангиома капилляр, кавернозные или кистозные. СНз имеют тенденцию к образованию в свободной рыхлой соединительной ткани, в то время как капиллярные и кавернозные формы лимфангиом имеют тенденцию к образованию в мышцах. Исследования с использованием маркеров пролиферации клеток показали, что расширение лимфангиома связано больше нагрубание, чем фактическое пролиферации клеток. Молекулярные исследования показали, что сосудистый эндотелиальный фактор роста C (VEGF-C) и его рецепторы могут играть важную роль в развитии лимфатической уродств. [1] В дополнение к врожденным развития, лимфангиомы могут быть приобретены. Они могут возникнуть в результате травмы (в том числе хирургического вмешательства), воспаления или обструкции лимфодренажного пути. этиология КАРИОТИПИЧЕСКУЮ аномалии присутствуют в 25-70% детей с СН. СН было отмечено, что чаще встречается у лиц с синдромом Тернера, синдром Дауна, синдром Клайнфельтера и трисомии 18 и 13, хотя они не считаются причинным. Кроме того, несколько внехромосомных расстройств, включая синдром Нунан, синдром Fryns, синдром множественной крыловидной и ахондроплазии, связаны с увеличением числа случаев СН. Внутриутробного воздействия алкоголя было связано с развитием лимфангиом. Растворение кости, вызванное либо лимфангиом или гемангиомы называется синдромом Горам-Stout. эпидемиология частота Международный Частота СН оценивается в один случай на 6000-16,000 живорожденных. Смертность / Заболеваемость В некоторых сериях, сообщенное смертность была выше, чем 2-6%, как правило, вторичной по отношению к пневмонии, бронхоэктазы и дыхательные пути компромисса. Очевидно, что эта цифра имеет отношение в большей размера поражений. Как и следовало ожидать, заболеваемость зависит от анатомического расположения СН. В целом, заболеваемость связана с косметической обезображиванию и соударения на других критических структур, таких как нервы, сосуды, лимфатические сосуды и дыхательные пути. раса Большинство серий сообщают об отсутствии расовой перевес, хотя уменьшилась заболеваемость у афро-американцев было описано. секс Распределение по полу равно. Возраст Большинство СНз (50-65%) очевидны при рождении, и 80-90% из них присутствует по возрасту 2 года. Некоторые авторы считают, что все СНз присутствуют при рождении, несмотря на то, что они, возможно, не в полной мере проявляется в то время. СН могут быть визуализированы с помощью ультразвукового исследования брюшной полости по беременности 10 недель, хотя трансвагинальное ультразвуковое исследование обеспечивает превосходную детализацию. Быстро спин магнитно-резонансная томография (МРТ) также может быть использован для определения степени эмбрионального СН. Повышенные уровни альфа-фетопротеина в амниоцентеза жидкости было сообщено в беременностей с СН. | |
Просмотров: 465 | | |